Papiloma urotelial vesical / Vesical urothelial papilloma

Introducción. Los tumores vesicales en la infancia son excepcionales, existen casos clínicos aislados, por lo que no hay protocolos de tratamiento y seguimiento. Además, los criterios histológicos utilizados, hasta la actualidad, son los de la guía de la WHO del año 2004. Caso clínico. Varón, 11 años, con dolor abdominal inespecífico. En la ecografía abdominal practicada se observa una tumoración próxima al meato ureteral izquierdo; mediante cistoscopia se procede a una vaporización con láser de Tulio, siendo el diagnóstico histopatológico de papiloma urotelial vesical. Comentarios. Se discuten los diferentes métodos diagnósticos y terapéuticos, haciendo especial énfasis en la importancia de un correcto diagnóstico, ya que pueden confundirse con carcinomas. A pesar de ser tumores benignos, pueden recidivar y malignizarse, por lo que aconsejamos seguir controles clínicos y ecográficos periódicos, realizando únicamente una cistoscopia en caso de que las ecografías sean sospechosas

Introduction. Vesical tumors of infancy are of a low incidence and isolated clinical cases exist, and therefore there are no protocols regarding treatment and monitoring. In addition, the histological criteria used until now are the ones in the WHO 2004 guidelines. Clinical case. A 11 year old boy with non-specific abdominal pain. Upon abdominal ultrasound a tumor is observed near the left ureteral orifice, and proceeding with Thulium laser vaporization, a histological diagnosis is made: vesical urothelial papilloma. Comments. Different diagnostic and therapeutic methods are discussed, with particular emphasis on the importance of a correct diagnosis due to risk of confusion with carcinomas. Despite benign, there is a risk of malignant progression and we recommend pursuing clinical follow-ups and periodical ultrasounds, performing cystoscopy in case of suspicious findings on ultrasound

[Vesical urothelial papilloma]. / Papiloma urotelial vesical.

INTRODUCTION: Vesical tumors of infancy are of a low incidence and isolated clinical cases exist, and therefore there are no protocols regarding treatment and monitoring. In addition, the histological criteria used until now are the ones in the WHO 2004 guidelines. CLINICAL CASE: A 11 year old boy with non-specific abdominal pain. Upon abdominal ultrasound a tumor is observed near the left ureteral orifice, and proceeding with Thulium laser vaporization, a histological diagnosis is made: vesical urothelial papilloma. COMMENTS: Different diagnostic and therapeutic methods are discussed, with particular emphasis on the importance of a correct diagnosis due to risk of confusion with carcinomas. Despite benign, there is a risk of malignant progression and we recommend pursuing clinical follow-ups and periodical ultrasounds, performing cystoscopy in case of suspicious findings on ultrasound.

INTRODUCCION: Los tumores vesicales en la infancia son excepcionales, existen casos clínicos aislados, por lo que no hay protocolos de tratamiento y seguimiento. Además, los criterios histológicos utilizados, hasta la actualidad, son los de la guía de la WHO del año 2004. CASO CLINICO: Varón, 11 años, con dolor abdominal inespecífico. En la ecografía abdominal practicada se observa una tumoración próxima al meato ureteral izquierdo; mediante cistoscopia se procede a una vaporización con láser de Tulio, siendo el diagnóstico histopatológico de papiloma urotelial vesical. COMENTARIOS: Se discuten los diferentes métodos diagnósticos y terapéuticos, haciendo especial énfasis en la importancia de un correcto diagnóstico, ya que pueden confundirse con carcinomas. A pesar de ser tumores benignos, pueden recidivar y malignizarse, por lo que aconsejamos seguir controles clínicos y ecográficos periódicos, realizando únicamente una cistoscopia en caso de que las ecografías sean sospechosas.

Parénquima testicular ectópico en la túnica albugínea / Ectopic testicular parenchyma in albugineal tunic

Presentamos un varón, operado de criptorquidia bilateral, en el que macroscópicamente ambos testículos presentaban máculas y que en el estudio histológico se observaron grupos de túbulos seminíferos, con estroma y células de Leydig, rodeados por la albugínea, aislados del resto del parénquima testicular, siendo el diagnóstico histopatológico de "ectopia del parénquima testicular". Esta anomalía puede inducir a error y realizar laparotomías innecesarias, debido a que los túbulos seminíferos están rodeados por la albugínea, sin conexión aparente con el resto del parénquima testicular, siendo necesaria su valoración a largo plazo tanto durante la pubertad como en la edad adulta (AU)

We introduce a male patient with bilateral chryptorchidism submitted to surgery; during the intervention, macroscopically round macules were seen in the outer surface of both testes. In the round macules histological study, groups of seminiferous tubules were observed, including stroma and Leydig’s intestitial cells surrounded of tunica albuginea, isolated from the rest of testicular parenchymal tissue; the diagnosis "Ectopic testicular parenchyma tissue" was confirmed by histopathological study. Due to the seminiferous tubules are surrounded by the tunica albuginea, with no apparent connection to the rest of the testicular parenchyma, a long-term assessment is required, both during puberty aswell as in adulthood; owing to that can mislead and make unnecessary laparotomies and orchiectomies in the future (AU)

[Ectopic testicular parenchyma in albugineal tunic]. / Parénquima testicular ectópico en la túnica albugínea.

We introduce a male patient with bilateral chryptorchidism submitted to surgery; during the intervention, macroscopically round macules were seen in the outer surface of both testes. In the round macules histological study, groups of seminiferous tubules were observed, including stroma and Leydig's intestitial cells surrounded of tunica albuginea, isolated from the rest of testicular parenchymal tissue; the diagnosis "Ectopic testicular parenchyma tissue" was confirmed by histopathological study. Due to the seminiferous tubules are surrounded by the tunica albuginea, with no apparent connection to the rest of the testicular parenchyma, a long-term assessment is required, both during puberty as well as in adulthood; owing to that can mislead and make unnecessary laparotomies and orchiectomies in the future.

Enfermedad de Hansen / Hansen's disease

La lepra (enfermedad de Hansen) es una enfermedad granulomatosa crónica que afecta a la piel y a los nervios, fundamentalmente, producida por Mycobacterium leprae. Se considera un proceso preerradicado en España, con una prevalencia de 0,1 casos por 10.000 habitantes. Se ha visto un discreto incremento debido al fenómeno de inmigración desde países con mayor prevalencia de este proceso. El tratamiento que se emplea es una combinación de fármacos como rifampicina, dapsona y clofazimina (AU)

Leprosy (Hansen's disease) is a chronic granulomatous disease affecting the skin and nerves that is mainly produced by Mycobacterium leprae. It is considered a pre-eradicated condition in Spain, with a prevalence rate of 0.1 cases per 10,000 inhabitants. A slight increase has been observed due to the phenomenon of immigration from countries with higher prevalence of this condition. Current treatments used share a common base made up of several combined drugs, particularly rifampicin, dapsone, and clofazimin (AU)

Enfermedad de Hansen / Hansen's disease

La lepra (enfermedad de Hansen) es una enfermedad granulomatosa crónica que afecta a la piel y a los nervios, fundamentalmente, producida por Mycobacterium leprae. Se considera un proceso preerradicado en España, con una prevalencia de 0,1 casos por 10.000 habitantes. Se ha visto un discreto incremento debido al fenómeno de inmigración desde países con mayor prevalencia de este proceso. El tratamiento que se emplea es una combinación de fármacos como rifampicina, dapsona y clofazimina (AU)

Leprosy (Hansen's disease) is a chronic granulomatous disease affecting the skin and nerves that is mainly produced by Mycobacterium leprae. It is considered a pre-eradicated condition in Spain, with a prevalence rate of 0.1 cases per 10,000 inhabitants. A slight increase has been observed due to the phenomenon of immigration from countries with higher prevalence of this condition. Current treatments used share a common base made up of several combined drugs, particularly rifampicin, dapsone, and clofazimin (AU)

Nevus comedoniano: presentación de cinco casos / Naevus comedonicus: a report of five cases

El nevus comedoniano es un proceso infrecuente, hamartomatoso, de la unidad pilosebácea. Generalmente aparece como un grupo asintomático decomedones, que se distribuyen con un patrón lineal. Ocasionalmente se han descrito asociaciones con anomalías sistémicas. Presentamos una serie decinco pacientes con lesiones clínica y/o histología compatibles con nevus comedoniano. Se analiza la edad de los pacientes, edad de comienzo, la localizaciónde las lesiones, asociación a cuadros sistémicos y el tratamiento realizado (AU)

Naevus comedonicus represents an uncommon hamartomatous disorder of pilo-sebaceous unit. It appears as a usually asymptomatic group of comedones,wich may be arranged in a linear pattern. An occasional association with systemic abnormalities has been reported. A serie of five patients withlesions clinically and/or histologically consistent with naevus comedonicus is reported. The age of patients, the age of presentation, localization of thelesions, noncutaneous abnormalities associated treatment are analized (AU)

[Spontaneous tumor lysis syndrome in a patient with non-Hodgkin's lymphoma]. / Síndrome de lisis tumoral espontáneo en una paciente con linfoma no Hodgkin.

An 77-year-old woman with no previous history of malignancy was admitted to the hospital with generalized weakness and malaise. Physical examination demonstrate multiple cervical adenopathies. The day after admission the patient developed severe metabolic derangements (hyperuricemia, hypocalcemia, hyperkalemia, hyperphosphatemia and azotemia) and expired. Consent for necropsy was refused. The cytology and molecular studies of cervical adenopathy sample were diagnostic of high-grade non-Hodgkin's lymphoma. A presumptive diagnosis of non Hodgkin lymphoma with spontaneous tumor lysis syndrome was made.

Síndrome de lisis tumoral espontáneo en una paciente con linfoma no Hodgkin / Spontaneous tumor lysis syndrome in a patient with non-Hodgkin´s lymphoma

Presentamos el caso de una mujer de 77 años sin antecedentes de proceso neoplásico que ingresa por la aparición en pocas semanas de múltiples adenopatías cervicales y que fallece a las pocas horas presentado hiperuricemia, hipocalcemia, hiperpotasemia, hiperfosfatemia e hiperazotemia. La citología y estudio molecular de una muestra de una adenopatía cervical fueron compatibles con de linfoma no Hodgkin de estirpe B de alto grado. Se trataría por tanto de un síndrome de lisis tumoral espontáneo como debut de un linfoma no Hodgkin

An 77-year-old woman with no previous history of malignancy was admited to the hospital with generalized weakness and malaise. Physical examination demostrate multiple cervical adenopathies. The day after admission the patient developed severe metabolic derangements (hyperuricemia, hypocalcemia, hyperkalemia, hyperphosphotemia and azotemia) and expired. Consent for necropsy was refused. The cytology and molecular studies of cervical adenopathy sample were diagnostic of high-grade non-Hodgkin’s lymphoma. A presumptive diagnosis of non Hodgkin lymphoma with spontaneous tumor lysis syndrome was made

[Serological and genetic markers in the diagnosis and follow-up of coeliac disease]. / Marcadores serológicos y genéticos en el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad celíaca.

INTRODUCTION: Understanding of celiac disease has changed with the advent of serological markers (antigliadin IgA, anti-endomysial IgA and anti-transglutaminase IgA antibodies) and with the identification of major susceptibility genes (HLA-DQA1*05-DQB1*02). Reports of the efficacy of these diagnostic tests have varied, depending on the methodology used and the population investigated. OBJECTIVES: To determine the clinical utility of genetic and serological markers in the diagnosis of celiac disease, their relationship with histological lesions and their changes during treatment, in order to establish an optimal diagnostic algorithm in our environment. PATIENTS AND METHODS: We performed a retrospective study of 590 patients from the health area of Badajoz referred to the Immunology Laboratory for screening or follow-up of celiac disease. The results of intestinal histology, serological markers (antigliadin IgA, anti-endomysial IgA and anti-transglutaminase IgA antibodies), and genomic typing (HLA-DQA1*05-DQB1*02) were analyzed. RESULTS: The sensitivity and specificity of serological tests were greater than 90 %, with a negative predictive value of 98-100 %. HLA-DQA1*05-DQB1*02 was detected in 97 % of celiac patients, with a very high negative predictive value (99 %). On biopsy, 95 % of the patients with some grade of intestinal lesion were positive for antigliadin and/or anti-endomysial antibodies. CONCLUSION: To avoid missed diagnoses, the diagnostic algorithm of celiac disease should include at least two serological markers (antigliadin antibodies and anti-endomysial and/or anti-transglutaminase antibodies) and IgA quantification. Genomic typing should be carried out if one or more markers are positive or if the subject belongs to any of the risk groups. The physician should decide on the advisability of intestinal biopsy on the basis of the patient's clinical and immunological history.

Marcadores serológicos y genéticos en el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad celíaca / Serological and genetic markers in the diagnosis and follow-up of coeliac disease

Introducción: El conocimiento de la enfermedad celíaca ha cambiado con la aparición de marcadores serológicos: anticuerpos antigliadina IgA (AAG), antiendomisio IgA (AAE) y antitransglutaminasa tisular IgA (ATGt-IgA) y con la identificación de genes asociados a la enfermedad: HLA-DQA1*05-DQB1*02. Los estudios de eficacia de estas pruebas diagnósticas varían dependiendo de la metodología utilizada y de la población investigada. Objetivos: Estudiar la rentabilidad clínica de los marcadores genéticos y serológicos, su relación con el grado de lesión intestinal y con el tratamiento de la enfermedad, para así poder establecer el algoritmo diagnóstico de enfermedad celíaca más adecuado en nuestro medio. Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de 590 pacientes del Área Sanitaria de Badajoz remitidos al Laboratorio de Inmunología para el diagnóstico o seguimiento de la enfermedad celíaca. Se analizan los resultados del examen histológico, marcadores serológicos (anticuerpos AAG, AAE y ATGt de isotipo IgA) y tipificación genómica (HLA-DQA1*05-DQB1*02). Resultados La sensibilidad y especificidad de los marcadores serológicos son superiores al 90 %, y el valor predictivo negativo (VPN) es del 98-100 %. El HLA-DQA1*05-DQB1*02 se detecta en el 97 % de los enfermos celíacos, destacando su elevado VPN (99 %). En el momento de la biopsia intestinal, el 95 % de los pacientes con algún grado de atrofia tienen serología positiva (AAG y/o AAE). Conclusión: Para evitar la pérdida de casos, los algoritmos diagnósticos de enfermedad celíaca deben de incluir la determinación de, al menos, dos marcadores serológicos (AAG y AAE y/o ATGt) y la cuantificación de IgA. La tipificación genómica, se realizará si algún marcador es positivo, o por pertenecer a grupos de riesgo. Con los datos clínicos e inmunológicos el gastroenterólogo infantil decidirá en cada caso la realización de la biopsia intestinal

Introduction: Understanding of celiac disease has changed with the advent of serological markers (antigliadin IgA, antiendomysial IgA and antitransglutaminase IgA antibodies) and with the identification of major susceptibility genes (HLA-DQA1*05-DQB1*02). Reports of the efficacy of these diagnostic tests have varied, depending on the methodology used and the population investigated. Objectives: To determine the clinical utility of genetic and serological markers in the diagnosis of celiac disease, their relationship with histological lesions and their changes during treatment, in order to establish an optimal diagnostic algorithm in our environment. Patients and methods: We performed a retrospective study of 590 patients from the health area of Badajoz referred to the Immunology Laboratory for screening or follow-up of celiac disease. The results of intestinal histology, serological markers (antigliadin IgA, antiendomysial IgA and antitransglutaminase IgA antibodies), and genomic typing (HLA-DQA1*05-DQB1*02) were analyzed. Results: The sensitivity and specificity of serological tests were greater than 90 %, with a negative predictive value of 98-100 %. HLA-DQA1*05-DQB1*02 was detected in 97 % of celiac patients, with a very high negative predictive value (99 %). On biopsy, 95 % of the patients with some grade of intestinal lesion were positive for antigliadin and/or antiendomysial antibodies. Conclusion: To avoid missed diagnoses, the diagnostic algorithm of celiac disease should include at least two serological markers (antigliadin antibodies and antiendomysial and/or antitransglutaminase antibodies) and IgA quantification. Genomic typing should be carried out if one or more markers are positive or if the subject belongs to any of the risk groups. The physician should decide on the advisability of intestinal biopsy on the basis of the patient’s clinical and immunological history

La técnica de detección y biopsia del ganglio centinela cervical en el carcinoma de células escamosas de cabeza y cuello / The technique of detection and biopsy of the centinel lymh node in the squamous cell carcinoma of the head and neck

En el momento actual, las técnicas de diagnóstico por imagen no permiten detectar, de forma totalmente fidedigna, la presencia de metástasis ganglionares cervicales (MGC) en el carcincoma de células escamosas (CCE) de cabeza y cuello. Esto ha motivado la realización rutinaria de linfadenectomias cervicales profilactico-diagnósticas de estadiaje, la mayoría de las cuales son innecesarias al no existir infiltración tumoral en el estudio histopatológico (pNO). Tras demostrar su efectividad en el melanoma cutáneo y en el cancer de mama, la técnica de la biopsia del ganglio centinela (BGC) está emergiendo como uno de los principales métodos de estadiaje cervical en el CCE oral y orofaríngeo, y podría llegar a convertirse en el procedimiento de elección. La técnica se basa en la premisa de que el estado histopatológico de el/los ganglios centinelas debe reflejar con seguridad la histología de los otros ganglios linfáticos regionales. De esta forma, el estadiaje cervical puede conseguirse mediante una biopsia minimamente invasiva que sustituirá a la diseccion cervical, con la consiguiente reducción de morbilidad, tiempo quirúrgico, y estancia hospitalaria. En el presente trabajo se realiza una actualización sobre la técnica de BGC en el CCE oral y orofaríngeo: su metodología, equipos necesarios, indicaciones y controversias. Se proyecta, así mismo, un estudio de caracter prospectivo, que ya es una realidad en nuestro Hospital, con el fin de validar esta técnica como método del estadiaje cervical en estos pacientes. Esperamos la incorporación a nuestro estudio de la mayoría de los Servicios españoles de Cirugía de Cabeza y Cuello (AU)

Mujer de 22 años con episodios confusionales e hipoglucemia / Twenty-two year old woman with confusional episodes and hypoglycemia

No disponible

[Primary signet ring cell adenocarcinoma of the bladder]. / Adenocarcinoma vesical primario de células en anillo de sello.

An additional case of signet ring cell adenocarcinoma of the bladder is described. This tumor type is considered to be uncommon; however, recent studies have reported a higher incidence. The etiopathogenesis and clinical features are discussed. Because it is silent and very aggressive, it is always diagnosed late and the outcome is poor. Treatment is by surgery since radio and chemotherapy have been shown to be little effective.